【健康科普】神经内科有一种病，名字很长。慢性-炎性-脱髓鞘性-多发性-神经根神经病（CIDP）

中国舆情网消息（张静 马彦）患者张某，57岁，自诉5年前“无明显诱因出现四肢远端麻木”，因劳动不受影响，日常活动也无大碍，就没在意。但没想到，时间久了，麻木症状不仅没有减轻，反而逐渐发展到整个手脚，手和脚就像戴了“手套、袜套”样，在当地医院和诊所治疗，吃了不少药，症状却没有明显缓解。

1年前，张某受凉感冒后，病情越发严重了，四肢麻木难忍，双下肢乏力，上楼梯、爬坡、蹲下起立时非常费力，右手拿握东西时出现不自主抖动，后逐渐发展到行走不稳，左右摇晃，严重影响到生活和工作。

在家人陪同下，患者近日到广元市中医院求治疗。医生为张某检查时，发现他有典型的“四肢末端手套-袜套样”并伴有痛觉减退，指鼻试验稳准，闭目难立征睁眼可，闭眼摇晃明显，肌电图提示四肢周围神经源性损伤（感觉及运动纤维均受累）。腰穿提示：蛋白-细胞分离（脑脊液白细胞正常，而蛋白高达1173 mg/L）。郎飞氏结相关抗体五项正常，自身免疫性周围神经病抗体提示抗GD1b抗体IgM阳性。考虑诊断为：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。入院后予以激素冲击治疗，目前症状明显改善。

【延伸阅读】

1.什么是CIDP？

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。

通俗理解，就是人体神经细胞外面的一层“保护膜”因为受到自身免疫细胞的攻击脱落掉了，从而导致我们肢体的运动功能或感觉功能出现各种障碍。

2. 怎么得上CIDP的？

本病病因不清，CIDP患者相关病毒细菌的检出率也很低，且诊断困难，相对较少的流行病学资料尚不足证实前驱疾病与CIDP的关系。

3.哪些人可能CIDP，CIDP有什么特点？

各个年龄均可发病，高峰期在40~60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。CIDP患病率（0.67~10.30）/10万，年发病率（0.15~10.60）/10万。

4.CIPD有什么临床表现？

CIDP症状大多数-都局限于-周围神经系统。极少数的患者可能出现中枢神经系统损害。脱髓鞘性病变可发生在脑内任何一个区域，类似多发性硬化。发生在周围神经的主要表现有：

(1)颅神经

部分患者会出现面瘫或动眼神经麻痹，后组颅神经也可累及，可出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难。

(2)肢体运动障碍

大部分患者出现四肢肌肉无力，可累及肢体的近端和远端，以近端肌无力为突出特点。典型的无力表现为对称性的肢体无力。 一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较为少见。

(3)肢体感觉障碍

大部分患者表现为肢体麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、袜套样”针刺觉减退，还有深感觉减退，严重者出现共济失调等症状。但查体时，客观的感觉障碍一般不突出。 

(4)腱反射异常和肢体震颤：四肢腱反射均有减弱或消失，此为患者查体典型的特征。肢体震颤症状也常有发生。

(5)自主神经受累：表现为体位性低血压、大小便功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁等。

5.CIDP对日常生活工作有什么影响？

CIDP的患者会因为肢体麻木或疼痛而产生烦躁、焦虑、抑郁等负面情绪，部分患者会因为肢体无力而不能再维持简单正常的日常生活，或继续从事当前的工作，严重者甚至瘫痪在床。   

6.CIDP如何治疗？

免疫治疗：糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、血浆置换等。可选用或加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。应根据患者的具体情况制订个体化方案，指导免疫治疗药物的选择和维持。

其他治疗包括，疼痛及麻木的对症治疗、神经营养治疗、功能锻练及物理治疗。 应该重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。

7.CIDP的预后？

CIDP是神经系统可治性疾病之一，大部分患者经合理用药可获得良好功能改善，经一定时间的维持治疗，停药后可无复发；部分患者病程迁延，需要长期用药维持；少部分患者治疗反应差，或开始有效，而病程后期对治疗变差，而导致严重残疾。